Démence précoce en psychiatrie

Historique et nosologie. – Entre la puberté et la maturité, le développement psychique de l’individu peut subir, sous des influences très diverses, des perturbations profondes, altérant progressivement la structure mentale et pouvant entraîner, à échéance plus ou moins rapide, des déficits irréversibles.

Ces psychoses revêtent des aspects cliniques extrêmement variés et présentent des évolutions souvent différentes ; les unes entraînent un peu d’années une démence apathique profonde, d’autres ne se révélant que par des bouffées intermittentes, d’autres enfin n’aboutissant que tardivement à un déficit qualitatif beaucoup plus qu’à une démence quantitative.

Malgré les tentatives de description globale qui ont été faites sous des noms divers, il n’est pas possible de les rassembler en une entité morbide synthétique et de leur assigner des limites précises.

Pour bien comprendre l’évolution des idées et des doctrines, il est nécessaire de diviser l’histoire nosographique des états déficitaires juvéniles en 3 périodes :

1) Avant Kraepelin : On trouverait les premières mentions dans Esquirol, sous le nom d’idiotie acquise ou accidentelle. Morel, au milieu du XIXe siècle, l’avait remarquablement décrite sous le nom de stupidité ou démence juvénile. La notion d’hébéphrénie, introduite par Hecker (1871), désignait des états démentiels postpubertaires précédés d’une étape maniaque ou mélancolique.

En 1874, Kahlbaum décrivait la catatonie ou démence de tension (spannungsirresein), groupe nosologique nouveau dans lequel il rassemblait des états de mélancolie, de manie, de stupeur aboutissant à la démence, mais présentant des épisodes toniques psychomoteurs particuliers.

Démence précoce. Photo : ElenaB.

2) La synthèse de Kraepelin : Après avoir isolé, sous le nom de démence paranoïde un type d’états délirants non systématisés aboutissant rapidement à la démence, Kraepelin, entre 1892 et 1899, rassembla dans une vaste synthèse ces diverses descriptions et dressa le tableau de la démence « praecox » avec ses trois formes : hébéphrénique, catatonique et paranoïde. C’est la ligne évolutive et la communauté d’une démence terminale qui, d’après cet auteur, confèrent son unité à la démence précoce ; ce sont surtout les troubles et la perte de l’affectivité qui, dans l’esprit de ce psychiatre, servent de critère à sa démence précoce ; c’est par quoi cette dernière s’oppose radicalement à la psychose maniaco-dépressive et n’aboutit pas à un déficit spécifique. Le groupe de la démence précoce, tel que l’a conçue Kraepelin, s’est élargi démesurément par la suite, puisqu’en 1908, il en distinguait 9 formes.

3) Après Kraepelin : Poursuivent cette ligne, Bleuler (1911) recherche les critères psychologiques communs et les troubles élémentaires des grandes fonctions mentales (association des idées, affectivité, contact avec le monde extérieur), qui sont à la base de la démence précoce, et aboutit à la notion de schizophrénie. Il souligne d’abord que les malades en question n’ont souvent de la démence et de l’inaffectivité que les apparences ; il met ensuite en valeur le rôle du facteur dissociatif dans la genèse de la maladie et le considère d’ailleurs comme le processus de base et spécifique d’une affection autonome. Sur ce noyau fondamental et primaire de la schizophrénie se développeraient, pour Bleuler, des symptômes accessoires secondaires extrêmement variables (syndrome d’influence, idées délirantes incohérentes, hallucinations, symptômes catatoniques), qui confèrent à la maladie une très grande diversité de formes. La schizophrénie englobe ainsi non seulement toute la démence précoce, mais les paraphrénies, les paranoïas, les délires séniles de préjudice, de délire d’interprétation des sensitifs, etc. Cette conception bleulérienne très extensible maintient cependant, elle aussi, un antagonisme foncier entre schizophrénie et psychose maniaque dépressive et se retrouve – transposée dans le domaine des états constitutionnels – à la base des types cycloïde et schizoïde décrits par Kretschmer, avec des caractéristiques morphologiques propres à chacun d’eux.

En France, où des réactions assez vives s’étaient produites contre l’extension excessive de la construction kraepelienne, mentionnons deux conceptions concernant ces états déficitaires juvéniles : l’une de Régis, qui rattachait un certain nombre de cas à sa confusion mentale toxi-infectieuse (démence précoce post-confusionnelle) ; l’autre, très voisine de la conception bleulérienne, la notion de discordance introduite par Chaslin (1912) et le groupe des « folies discordantes » créé par cet auteur.

Cette évolution des grands cadres nosologiques, de plus en plus extensive, a suscité des restrictions importantes, surtout en France.

Alors qu’à l’étranger, la schizophrénie a rapidement absorbé une grande partie de la pathologie mentale de l’adolescence et même de l’âge adulte (puisque, en certains établissements, on range sous cette rubrique jusqu’à 80 ou 90% des hospitalisés), en France on est beaucoup plus réservé et on ne l’applique qu’aux cas à évolution lente et capricieuse sans grand substratum anatomique.

Pour être rigoureux, au point de vue terminologique, on pourrait donc garder sous la rubrique de démence précoce les cas où il y a démence précoce les cas où il y a démence vraie s’installant avant l’âge adulte. C’est à ce point de vue que se ralliait H. Claude, lorsqu’il demandait au Congrès des Aliénistes de Genève, en 1926, de séparer de la schizophrénie de Bleuler, les démences dégénératives à marche rapide, telles que Morel les avait entrevues un des premiers et pour lesquelles il proposait le nom de démence précoce du type Morel. À cette opinion se sont ralliées beaucoup des psychiatres français.

On sait par ailleurs que la démence dans certains cas, peut se produire dès l’enfance (démence précocissime de Sancte de Sanctis). Dans cette conception terminologique et verbale de la démence précoce, on pourrait ranger aussi certaines démences infantiles décrites par Heller, rappelées récemment par Heuyer et aussi ce que l’on a décrit sous le nom de débilités mentales évolutives.

Comme l’ont fait remarquer L. Michaux et coll. (Soc. Méd. Psych., 14 mars 1955), la symptomatologie de la démence précocissime est pauvre. On ne peut compter ni sur un délire, ni sur des hallucinations, ni sur un symptôme de dépersonnalisation. Le diagnostic, habituellement difficile, se fait sur l’apragmatisme, le désintérêt, l’abaissement du rendement scolaire, les troubles du caractère, à base d’impulsivité. Mais dans certains cas (celui en particulier rapporté par les auteurs), le diagnostic ne s’éclaire que l’après la puberté par l’apparition d’un syndrome d’automatisme mental avec fugues et hallucinations.

Ajoutons qu’aujourd’hui on a ouvert un nouveau chapitre : celui de la schizophrénie infantile dont nous reparlerons à propos de la schizophrénie (v. ce mot).

II. Nature, étiologie, pathogène. – On trouvera une étude détaillée de la plupart des problèmes afférente à cette question à l’article Schizophrénie.

Nous rappellerons ici simplement les conclusions d’Heuyer : l’étude clinique des « voies d’entrée » dans la démence précoce permet de les classer en deux groupes principaux : 1e celles dans lesquelles la démence précoce apparaît sur un terrain dégénératif, parmi des symptômes de dégénérescence mentale et somatique héréditaire ; 2e celle dans lesquelles la démence précoce évolue comme une maladie infectieuse, tantôt à début aigu et massif, tantôt à marche sournoise et insidieuse.

Marchand pense que les lésions dégénératives sont plus fréquentes que les lésions inflammatoires.

III. Symptomatologie. – Les débuts d’une démence précoce varient avec les facteurs étiologiques que nous venons de passer en revue ; début aigu ou subaigu parfois quand la maladie fait suite à une infection, à une encéphalite ; le plus souvent, début insidieux, se révélant par des troubles du comportement, une paresse insolite, des troubles du caractère à type maniaque ou des états dépressifs à type mélancolique ; parfois des bouffées délirantes ou des accidents hystériformes.

Tous ces signes d’alerte imposent une exploration du fond mental et de l’état organique, souvent troublé du reste. Nous ne pouvons ici nous appesantir sur le diagnostic à faire sur chacun de ces aspects ; très rapidement, le diagnostic et le pronostic se précisent et une étude analytique des symptômes, ainsi que l’allure évolutive, permettent de déceler derrière le désordre et le fléchissement apparents le processus d’affaiblissement, de dissociation ou de discordance qui sont les traits essentiels et communs à tous ces malades. Ces derniers deviennent alors soit des déments simples apathiques, soit des schizophrènes, soit des catatoniques, ou des discordants voués à la chronicité. Mais les rémissions y sont fréquentes, parfois de longue durée et les modes de terminaison variables.

En général, l’évolution de la démence précoce, ainsi entendue (type Morel, de H. Claude) est relativement rapide : en peu d’années le sujet tombe dans un effondrement démentiel très caractérisé : c’est ce qui permet de la distinguer des simples états schizophréniques de beaucoup plus lente évolution et dans lesquels les signes de déficit psychique sont beaucoup plus d’ordre qualitatif (v. Schizophrénie, Catatonie, Folies discordantes, Démences).

On peut tirer de la pneumoencéphalographie des renseignements intéressants pour le diagnostic et surtout le substratum anatomique de la démence précoce, comme l’ont montré Manceau, Bardenat, Pélicier et Pascalis (A.M.P., mai 1957, p. 828). Pratiquant cette exploration sur 40 déments précoces, ils ont pu les diviser en trois groupes principaux :

16 malades présentant un syndrome catatonique avaient tous une dilatation du troisième ventricule.

11 malades avec prédominance paranoïde présentaient de l’atrophie frontale.

12 malades se présentant comme des schizophrènes simples ne montraient aucune image encéphalographique.

6 malades, atteints de démence du type Morel, présentaient une dilatation du troisième ventricule, comme les catatoniques.

Cette technique moderne confirme donc les notions issues de l’observation clinique classique. Et voici conclusions de ces auteurs :

« Le syndrome paranoïde acquiert une certaine individualité radiologique lorsqu’il domine le tableau clinique. Il existe toujours dans ses formes une image encéphalographique d’atrophie; celle-ci est inconstante dans les formes schizophréniques simples.

« … L’image encéphalographique constitue un symptôme-test d’organicité ».

IV. Problèmes d’ordre pratique. – Les démences précoces posent, pour le praticien, des problèmes d’ordre pratique assez délicats, soit dans l’ordre thérapeutique, soit dans l’ordre médical et social.

Au point de vue thérapeutique, pour peu que l’on soupçonne une origine infectieuse ou inflammatoire, il ne faut pas hésiter à recourir aux thérapeutiques spécifiques quand la clinique ou le laboratoire ont permis de préciser l’infection en cause (tuberculose, syphilis, encéphalites diverses).

C’est dans les formes d’encéphalite discrète mineure que les thérapeutiques de choc (insuline, électrochocs, sels d’or) ont pu donner des résultats intéressants, à condition qu’elles soient employées dans la première ou la seconde année.

(Ant. Porot et Th. Kammerer).