Get Even More Visitors To Your Blog, Upgrade To A Business Listing >>

Progeria

Progeria adalah penyakit penuaan dini pada anak-anak yang membuatnya tampak lebih tua dari usia normalnya, saat ini dikenal sebagai penyakit paling unik dan aneh yang pernah ditemukan.

Berasal dari bahasa Yunani, yaitu geras yang berarti usia tua, progeria dikenal juga dengan penyakit HGPS (Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome) karena ditemukan pertama kali oleh Dr. Jonathan Hutchinson (1886) dan Dr. Hastings Gilford (1897).

Progeria mengakibatkan proses penuaan yang sangat cepat, sekitar 7 kali lipat kecepatan proses penuaan yang normal. Sehingga kondisi fisik dan penampilan penderita jauh melampaui usia sebenarnya.



Dilansir dari Progeria Research, HGPS disebabkan karena adanya mutasi gen yang disebut LMNA, yang memproduksi protein Lamin A, yang dapat mengganggu stabilitas inti sel (nukleus) di dalam tubuh. Ketidakstabilan inti sel tersebutlah yang dicurigai oleh beberapa peneliti sebagai penyebab dari proses 'premature aging' pada penderita progeria.

Progeria tidak dapat terdeteksi ketika masih bayi, bahkan selagi masih dalam kandungan pun tidak terlihat indikasinya. Penyakit ini justru muncul setelah anak berusia satu 1-2 tahun. Tak heran jika sebelum usia 1 tahun ia kelihatan normal dan sehat-sehat saja, namun setelahnya baru tampak tanda-tanda penuaannya.

Proses penuaan pada penderita progeria terjadi dengan kecepatan 4-7 kali lipat dari proses penuaan normalnya. Jadi jika seorang anak yang mengalami progeria berumur 10 tahun, maka penampilannya akan tampak seperti orang berusia 40-70 tahun, termasuk organ pernapasan, jantung, maupun sendi-sendinya. Progeria mengakibatkan proses penuaan yang sangat cepat, sekitar 7 kali lipat kecepatan proses penuaan yang normal. Sehingga kondisi fisik dan penampilan penderita jauh melampaui usia sebenarnya.

Gejala klinis pada penderita progeria adalah Rambut rontok dan tidak tumbuh lagi, pembuluh darah di bagian kepala tampak jelas, mengeriputnya kulit karena jaringan lemak tidak ada, merupakan ciri-ciri penderita progeria. Mirisnya gejala tersebut terjadi pada anak-anak.

Ciri lainnya adalah kuku melengkung serta rapuh, pengerasan di persendian, pengeroposan tulang yang menyebabkan tulang mudah retak atau patah, gigi terlambat tumbuh.

Sayangnya terapi yang memuaskan untuk Progeria sampai saat ini belum ditemukan. Penelitian masih terus dilakukan untuk mengetahui lebih jelas proses yang terjadi pada Progeria, dan terapi yang diharapkan dapat menyembuhkan Progeria. Penelitian ini cukup sulit karena sangat sedikitnya jumlah penderita.

Terdapat juga Progeria yang gejalanya muncul saat remaja atau dewasa muda. Progeria tipe ini disebut Werner Syndrome, saat gejala mulai timbul remaja yang terkena mengalami gangguan pertumbuhan dan tanda-tanda penuaan mulai tampak. Uban mulai bermunculan, kulit keriput, katarak, osteoporosis, serta kelemahan otot. Penyakit penyerta yang sering timbul adalah diabetes dan kanker. Penderita dapat bertahan sampai usia sekitar 46 tahun, dengan penyebab kematian utama adalah penyakit jantung dan kanker.



This post first appeared on The World Of Science, please read the originial post: here

Share the post

Progeria

×

Subscribe to The World Of Science

Get updates delivered right to your inbox!

Thank you for your subscription

×