Ce este fibroza pulmonara idiopatica

Fibroza pulmonara idiopatica este o boala cronica rara, a carei cauza nu se cunoaste, ce afecteaza plamanii si determina în timp cicatrizarea acestora. De obicei pacientii acuza lipsa de aer chiar si în conditii de efort fizic normal, care se accentueaza progresiv.

În anul 2013, The National Institute for Health and Care Excellence (Marea Britanie) atentiona ca fibroza pulmonara idiopatica era cunoscuta de cadrele medicale într-o foarte mica masura. Multe cazuri înca raman nediagnosticate.


Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) este cea mai frecvent întalnita forma de pneumonie interstitiala cronica, progresiva, fibrozanta. Boala are o evolutie clinica imprevizibila, caracterizata prin declinul progresiv al functiei ventilatorii pulmonare, agravarea fibrozei si deces.

Desi cauza bolii este necunoscuta, se considera ca fibroza pulmonara idiopatica este consecinta unor micro-leziuni repetate la nivelul plamanilor, repararea anormala a acestora determinand fibrozare progresiva si pierderea ireversibila a functiei pulmonare.
Fibroza pulmonara idiopatica se poate manifesta diferit la fiecare persoana. Unii pacienti pot manifesta doar simptome usoare ani de zile, pe cand la altii boala poate progresa rapid. Cu toate acestea, speranta de viata este, în medie, între trei si cinci ani.

Simptomele bolii nu sunt specifice, lucru care îngreuneaza si mai mult procesul de diagnosticare. Cel mai frecvent însa, pacientii se confrunta cu tusea uscata cu debut lent, dispnee (dificultati în respiratie), (68%) sau oboseala (28%). De asemenea, aproximativ 25% din pacienti prezinta depresie clinic semnificativa.

Pacientii se confrunta si cu o pierdere treptata a independentei personale, care coincide cu deteriorarea starii de sanatate si cresterea incapacitatii de a efectua activitati cotidiene de rutina, mai ales dupa utilizarea oxigenoterapiei.

Boala este întalnita mai des la persoanele cu varsta de peste 65 de ani
Aproximativ 100.000 persoane din SUA cu varsta de peste 18 ani sunt diagnosticate cu FPI. Cu toate acestea, boala este mult mai frecventa la persoanele cu varsta de peste 65 de ani.

La nivel mondial, mai bine de 40.000 de cazuri noi de fibroza pulmonara idiopatica sunt depistate anual. În Romania nu sunt disponibile statistici oficiale cu privire la numarul cazurilor de FPI, însa specialistii estimeaza ca în tara noastra sunt între 400 si 500 de pacienti cu aceasta boala. Dintre acestia, mai putin de 5% sunt diagnosticati corect.