Neuroblastoma merupakan keganasan pada jaringan syaraf di luar susunan syaraf pusat.
Dasar diagnosa
Anamnesa :
Keluhan bermacam-macam, yang menonjol adalah adanya massa yang seringkali ditemukan di abdomen, pucat, sakit pada tulang, proptosis, penurunan berat-badan
Pemeriksaan :
- Karena keganasan terjadi pada ganglion syaraf, bisa ditemukan massa abdomen paling sering di medulla ginjal, ganglion parasimpatik dan ganglion mediastinal, yang irreguler, kenyal dan nyeri. Bila massa tumor menekan ginjal, ureter atau vesika urinaria menyebabkan gangguan pasase urine.
- Bila tumor terdapat intrakranial bisa terdapat gejala tekanan intrakranial yang meningkat (space occupaying lession )
- Didapatkan tanda-tanda respiratory distress, paresis lengan, sakit pada leher dan punggung bila tumor terdapat pada leher/ rongga torak yang menekan persarafan..
- Pada mata, dapat dijumpai proptosis, ekimosis dan kadang selulitis pada palpebra.
Laboratorium :
1. Rutin : Darah tepi --> Hb rendah, LED dapat normal atau meningkat.
2. Biopsi tumor primer.
3. Pemeriksaan VMA dan atau HVA : biasanya meningkat.
4. Pemeriksaan Fungsi hati, atas indikasi ( metastase ).
5. Biopsi sum-sum tulang : dapat dijumpai sel-sel ganas metastase
Radiologi:
Apabila ditemukan suatu massa intraabdomen pada anak, maka pendekatan awal yang penting dilakukan adalah USG, terutama untuk membedakan dengan keganasan lain dan untuk pertimbangan tindakan segera.
Foto thorax untuk membedakan dengan kelenjar limfe atau hemopoetik ekstra meduler.
BNO dan IVP untuk membedakan dengan keganasan sistem urinarius.
Bone survey untuk mengetahui ada tidaknya metastase.
Stadium tumor:
Pembagian stadium menurut Evan's Staging System:
Stadium I : Tumor terbatas pada satu tempat / organ
Stadium II : Tumor menyebar ke tempat / organ lain tapi tidak melewati garis tengah,
dapat melibatkan kelenjar limfe regional homolateral
Stadium III :Tumor menyebar melewati garis tengah, dapat melibatkan kelenjar limfe
Bilateral
Stadium IV : Metastase jauh
Stadium IVs :Stadium I atau II, tapi melibatkan organ hati, kulit atau sumsum tulang
Pengobatan
Berupa pembedahan, kemoterapi dan radioterapi, tergantung stadium penyakit:
Stadium I : Reseksi total
Stadium II : Reseksi total atau parsial, diikuti kemoterapi.
Radioterapi masih kontroversial.
Stadium III :
a. Kondisi pertama, apabila tumor diduga dapat di reseksi (misalnya tumor di abdomen lateral)
1. Eksisi total atau parsial
2. Radioterapi, pada dasar tumor pada batas operasi
3. Kemoterapi, selama 12-18 bulan
b. Kondisi kedua, apabila tumor diduga tidak dapat direseksi (misalnya tumor di abdomen tengah)
1. Kemoterapi pre-operatif, lama terapi tergantung respon
2. Pengangkatan tumor parsial, jika mungkin
3. Radioterapi dan kemoterapi post-operatif, selama 12-18 bulan
Stadium IV : Kemoterapi.
Apabila remisi total dalam 3-6 bulan, dilakukan reseksi tumor dengan
atau tanpa radioterapi
Stadium IVs :
a. Keterlibatan organ hati (Pepper's syndrome)
1. Kemoterapi pre-operatif, dengan atau tanpa radiasi dosis rendah, selama 3-6 bulan
2. Pembedahan eksplorasi abdomen, untuk pengangkatan sisa tumor primer
3. Kemoterapi post-operatif, apabila diduga relaps berdasarkan klinis atau parameter katekolamin, diberikan selama 6-12 bulan
b. Keterlibatan organ selain hati
1. Eksisi tumor primer
2. Kemoterapi pre dan post operasi
3. Radioterapi biasanya tidak bermanfaat
Kemoterapi : diberikan selama 22 minggu
Protokol kemoterapi yang diberikan:
OBAT | ANAK > 12 BULAN | BAYI < 12 BULAN | |
I | Vincristin I.V. | 1,8 mg/m2 lpt | 1,5 mg/m2 lpt |
II | Cyclopospamide I.V. dosis mingguan Oral setiap hari dibagi 3 dosis. | 350 mg/m2 lpt 250 mg/m2 lpt | 300 mg/m2 lpt 200 mg/m2 lpt |
III | Vinblastin I.V. Actinomycine I.V Adreamysine I.V Methotrexate oral | 2,5 mg/m2 lpt 0,4 mg/m2 lpt 25 mg/m2 lpt 20 mg/m2 lpt | 2,0 mg/m2 lpt 0,33 mg/m2 lpt 20 mg/m2 lpt 15 mg/m2 lpt |
Radioterapi
Dosis total tergantung dari luas daerah yang akan disinar, letak tumor dan keadaan umum penderita:
UMUR | TOTAL DOSIS |
0 - 12 bulan | 1000 - 1500 rad. |
1 10 tahun | 1500 - 4000 rad |
> 10 tahun | 4000 rad |
Sumber: Standar Penatalaksanaan Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSMH Palembang.
